什麼是免疫球蛋白A(IgA)腎病?

文 圖 編輯部 取材 美國國立衛生研究院 諮詢 長庚醫院腎臟科醫師 吳欣旭

如果你已多次在血尿後用消炎藥度過,以為只是尿道感染或其它婦女疾病引起的血尿,但併隨下肢看似血管炎紅斑血塊狀,那你可能要再慎重一點的掛腎臟科,並再次確認疾病之病因,以免延誤治療時機。

IgA腎病,也稱為伯格氏病,是腎臟疾病,早期階段IgA腎病可能沒有症狀,它可以沉默多年甚至幾十年。當IgA沉積物積聚在腎臟中時,會發生腎臟疾病,導致損傷腎組織的炎症。IgA是由免疫系統製成的抗體 - 一種蛋白質,用於保護身體免受異物如細菌或病毒的侵害。

IgA腎病如何影響腎臟?

IgA腎病透過攻擊腎小球來影響腎臟健康。腎小球是腎單位的循環血管,是腎臟的微小工作單位,可以過濾廢物並從血液中除去多餘的液體。IgA沉積物的積聚會使腎小球發炎並損傷腎臟,導致腎臟將血液和蛋白質滲入尿液。損傷可能導致腎單位的瘢痕形成多年來緩慢進展。

最終,IgA腎病可導致終末期腎臟疾病,有時稱為ESRD,這意味著腎臟不再能夠很好地保持健康。當一個人的腎臟失敗時,他或她需要一種稱為透析的移植或血液過濾治療。

腎小球是腎單位的循環血管,是腎臟的微小的工作單位,可以過濾廢物並從血液中除去多餘的液體。

什麼原因導致IgA腎病?

醫學家認為,IgA腎病是一種自身免疫性腎臟疾病,意味著該疾病是由於身體的免疫系統損害了腎臟。IgA腎病患者IgA血液水平升高,其含量比正常值低,特別是糖、半乳糖。這種半乳糖缺乏的IgA被血液中循環的其他抗體認為是“外來的”。結果,這些其他抗體附著於半乳糖缺乏的IgA並形成團塊。這個團塊也被稱為免疫複合物。一些團塊被卡在腎單位的腎小球中,引起炎症和損傷。

對於一些人來說,IgA腎病有可能家族病史有關。醫學家最近發現了幾種可能在疾病發展中發揮作用的遺傳標記。IgA腎病也可能與呼吸道或腸道感染以及免疫系統對這些感染的反應有關。

IgA腎病多見,誰更容易患上這種疾病?

IgA腎病是最常見的腎臟疾病之一,不同於由糖尿病或高血壓引起的腎臟疾病。IgA腎病可以在任何年齡發生,十幾歲到30歲時,腎臟疾病的第一個證據最常出現。在世界各地人們發現,IgA腎病在亞洲人和白種人中更常見。

具有IgA腎病家族史,最有可能發展IgA腎病,或者是Henoch-Schönlein紫癜,這種疾病使身體的小血管發炎和排洩出多餘液體。

IgA腎病的症狀和體徵是什麼?

一旦症狀出現,最常見的就是血尿或尿液中的血液。血尿可能是腎小球損傷的徵兆。尿液中的血液可能會在感冒,喉嚨痛或其他呼吸道感染期間或之後出現。血液的量可能是用肉眼可見。尿液可能變成粉紅色或茶或可樂的顏色。有時可能有黑色,如此之小,只能通過特殊的醫療檢測來檢測。

IgA腎病的另一個症狀是蛋白尿,當一個人的尿含有增加量的白蛋白,一種在血液中常見的蛋白質,或尿液中的大量蛋白質。白蛋白是血液中的主要蛋白質。健康的腎臟保持血液中的大部分蛋白質排洩到尿液中。然而,當腎小球損傷時,大量的蛋白質從血液中排出尿液。

當白蛋白洩漏到尿液中時,血液會失去吸收身體多餘液體的能力。體內過多的液體可能會導致水腫或腫脹,通常在腿部,腳部或腳踝上,而在手或臉部較少。泡沫尿是蛋白尿的另一個跡象。有IgA腎病的人有血尿和白蛋白尿。

在IgA腎病10〜20年後,約20〜40%的成年人發展為終末期腎臟疾病。期終末期腎臟疾病的症狀和體徵可能包括:高血壓、小便不排尿、浮腫、感覺累了、睡意、廣泛性瘙癢或麻木皮膚乾燥、頭痛、減肥、食慾減退、噁心、嘔吐、睡眠問題、集中精力、皮膚變黑、肌肉痙攣等症狀,但不是每個人都會有全部的症狀。

IgA腎病的並發症是什麼?

IgA腎病並發症包括高血壓、急性腎衰竭,腎功能突發和暫時性喪失、慢性腎衰竭腎功能減退一段時間、腎病綜合徵指腎損害的症狀的集合,症狀包括白蛋白尿,血液中缺乏蛋白質,以及高血膽固醇水平、心臟或心血管問題

如何診斷腎臟疾病?

診斷腎臟疾病可透過醫療和家庭史、身體檢查、檢尿和血液測試,醫療和家庭史醫療和家庭病史有助於醫生診斷腎臟疾病。

體檢

身體檢查可能有助於診斷腎臟疾病。在身體檢查期間,通常是醫生測量患者的血壓、檢查患者的身體腫脹程度。

尿液檢測

白蛋白和血液試紙。在尿液樣品上進行的試紙測試可以檢測白蛋白和血液的存在。患者在醫院用容器中提供尿樣。檢測員可以在同一地點測試樣品,或者將其發送到實驗室進行分析。該測試涉及將一條化學處理的紙(稱為量油尺)放入病人的尿樣中。當白蛋白或血液存在於尿液中時,尺碼紙上的貼片會改變顏色。

尿白蛋白對肌酐比例。使用這種測量方法,將白蛋白的量與尿樣中肌酐的量進行比較,以估計24小時白蛋白排泄。如果每克(g)肌酐(30 mg / g)的尿白蛋白對肌酐比大於30毫克(mg)白蛋白,患者可能患有慢性腎臟疾病。此測量也稱為UACR。

驗血

血液檢測透過患者抽血,並將樣品送到實驗室進行分析。醫生可以透過血液測試來估計患者腎臟每分鐘過濾多少血液 - 稱為估計的腎小球濾過率(eGFR)的測量值。根據結果,測試可以指出以下內容:60歲以上的eGFR正常範圍、eGFR低於60可能表示腎臟疾病、15歲以下的eGFR可能表示腎衰竭。

如何診斷IgA腎病?

目前,醫療體系不使用血液或尿液檢測作為診斷IgA腎病的可靠方法,因此,IgA腎病的診斷需要腎活檢以做為最終確認病症之判斷。

腎活檢是透過用顯微鏡檢查一小塊腎組織進行檢查的過程。在醫院或門診中心進行腎臟活檢,輕度鎮靜和局部麻醉。使用諸如超音波或電腦斷層掃描的成像技術來將活檢針引導到腎臟中。只有活檢可以顯示腎小球中的IgA沉積,活檢也可以顯示已經發生了多少腎臟損傷,活檢結果可以幫助醫護人員確定最佳治療方案。

如何治療IgA腎病?

研究人員尚未發現IgA腎病的具體治療方法。一旦腎臟受傷,就無法修復。因此,IgA腎病治療的最終目標是預防或延緩終末期腎臟疾病。醫生以開藥,控制人的血壓、減緩腎臟疾病的進展、從人的血液中清除額外的液體、控制人的免疫系統、降低人的血液中膽固醇水平。

控制血壓和慢性腎臟疾病進展

引起高血壓的IgA腎病患者可能需要服用降低血壓的藥物,也可以顯著減緩腎臟疾病的進展。兩種降血壓藥物:血管緊張素轉換酶(ACE)抑製劑和血管緊張素受體阻斷劑(ARB)已被證明有效減緩腎臟疾病進展。許多人需要兩種或更多種藥物來控制他們的血壓。也可能需要β-受體阻滯劑,鈣通道阻滯劑和其他血壓藥物。

去除額外的液體

醫生也可以開出利尿劑,這種藥物可幫助腎臟從血液中除去多餘的液體。去除額外的液體可以改善血壓控制。與ACE抑製劑或ARB一起服用利尿劑通常會增加這些藥物的有效性。

控制免疫系統

醫生有時使用藥物來控制一個人的免疫系統,由於炎症是免疫系統的正常反應,控制免疫系統可以減輕炎症。可以開出以下藥物:皮質類固醇,如潑尼松、環磷酰胺。

低血膽固醇水平

IgA腎病患者可能會發生高血膽固醇,膽固醇是身體細胞,血液和許多食物中發現的一種脂肪。服用高血膽固醇水平的藥物可降低他們的血液膽固醇水平。醫療者可以開出稱為他汀類藥物的幾種降膽固醇藥物之一。

研究人員還沒有發現一種預防IgA腎病的方法。具有IgA腎病家族史的患者應與其醫生討論,以了解他們可以採取什麼步驟來保持腎臟的健康,例如控制血壓和保持血液中膽固醇水平。

吃,飲食和營養

研究人員還沒有發現飲食和營養在引起或預防IgA腎病方面發揮作用。醫者可能會建議腎臟疾病患者,如IgA腎病,進行飲食改變,限制膳食鈉,通常來自鹽,以幫助減少水腫和降低血壓,或減少液體攝入量,以減少水腫和降低血壓。

吃低飽和脂肪和膽固醇飲食,以幫助控制血液中高水平的脂質或脂肪

醫者也可能建議腎臟疾病患者吃中度或減少蛋白質,儘管減少人體飲食中蛋白質的好處仍在研究之中。蛋白質分解成廢物,腎臟必須從血液中過濾。吃比身體需要更多的蛋白質可能會對腎臟造成負擔,導致腎臟功能下降得更快。

然而,太低的蛋白質攝入可能導致營養不良,這是當身體沒有足夠的營養物質時發生的情況。受限制蛋白質飲食的腎臟疾病患者應接受能夠顯示營養水平的血液檢查。

研究人員表示,含有ω-3脂肪酸的魚油補充劑可能會降低一些腎臟疾病患者的腎臟損傷,降低血壓。Omega-3脂肪酸可能有助於減輕IgA腎病引起的炎症和減輕腎臟損傷。

為了幫助確保協調和安全的照顧,人們應該與他們的醫療者討論他們使用補充和替代醫療方法,包括使用膳食補充劑和益生菌。IgA腎病患者應與醫療者討論飲食變化,以最好的管理他們的個人需求。目前,研究人員尚未發現IgA腎病的具體治療方法。

參考

[1] Wyatt RJ,Julian BA。IgA腎病 新英格蘭醫學雜誌。2013; 368(25):2402年至2414年。

[2] IgA腎病。MedlinePlus網站。www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000466.htm 。2014年2月26日更新。

[3] IgA腎病。Medscape網站。emedicine.medscape.com/article/239927-overview 。於2015年4月6日更新。

 [4] IgA腎病 在:Ferri FF,ed。Ferri的臨床顧問。聖路易斯:莫斯比 2012:570-571。

[5] IgA腎病。國家腎臟基金會網站。www.kidney.org/atoz/content/iganeph 。

文章來源: 美國國立衛生研究院 nccih.nih.gov/health/supplements 

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